ana sayfa      e-posta

Aile Hekimi - Dahiliye Konuları

KARACİĞER SİROZU

Etyoloji: Etyolojisinde en önemli neden viral hepatitler ve alkoldür. Bunun yanında metabolik hastalıklar, immunolojik ve vasküler hastalıklar, biliyer hastalıklar ve çeşitli ilaçlar siroza yol açabilir. Nedeni bilinmiyorsa kriptojenik denir.

Patoloji: Hepatik fibroz+nodüler rejenarasyonla giden KC yapı değişikliğidir. Nodüller 3 mm’den küçükse mikronodüler (alkolik siroz), büyükse makronodüler (postnekrotik siroz) denir. Miks de olabilir. Mikronodüler sirozda karaciğer büyük, makronodüler sirozda küçüktür. Mikronodüler siroz ilerleyerek makrononüler siroza dönüşür.

Klinik: Nedeni ne olursa olsun karaciğer sirozunun klinik bulguları hemen hemen aynıdır. Başlangıç evrelerinde hiçbir bulgu olmayabilir ancak morfolojik ve fonksiyonel bozukluk ilerledikçe periferik bulgular ve portal hipertansiyona bağlı bulgular ortaya çıkar.

-Periferik bulgular; spider nevi, kolay morarma, parmaklarda çomaklaşma, palmar eritem gibi çeşitli hormon metabolizmalarının ve sentez fonksiyonun bozulmasına bağlı bulgulardır. Ayrıca jinekomasti, cinsel fonksiyon bozuklukları, sarılık ve ödem görülebilir. Bağ dokusu sentez bozukluğuna bağlı herniler sık olarak ortaya çıkar. Sirozda karaciğerin sentez fonksiyonlarındaki bozukluğa bağlı olarak hipoalbuminemi ve PTZ de uzama saptanır. 

-Portal hipertansiyona bağlı bulgular; splenomegali, asit, özefagus varisi. Ayrıca hipersplenizme bağlı olarak anemi ve trombositopeni  sıktır.

Tanı: Klinik ve lab. belirtiler ile USG sirozun tanısını büyük oranda koydurur, ancak kesin tanı karaciğer biyopsisidir.

Prognoz: Siroz prognozunu belirlemek için en çok Child klasifikasyonu kullanılır. Karaciğer rezervini gösterir.

 

A (minimal)

B (orta)

C (şiddetli)

Serum bilirubin (mg/dl)

<2

2-3

>3

Serum albumin (g/dl)

>3.5

3-3.5

<3

Asit

Yok

Kontrol altında

Kontrol dışı

Ensefalopati

Yok

Minimal

İleri

Beslenme durumu

Mükemmel

İyi

Kötü

Child klasifikasyonu

 

Tedavi: Siroz irreverzibl bir hastalıktır ve kesin tedavisi mümkün değildir. Tedavi konservatif ve komplikasyonlara yöneliktir. Son dönem hastalar için karaciğer nakli (kesin tedavi) planlanır.

Primer bilier siroz:

Ortaboy intrahepatik safra kanallarının progresif hasarıdır

% 90 kadınlarda görülür. Ilk ortaya çıkan bulgu kaşıntıdır.

Bazen asemtomatik hastada sadece ALP  yüksekliği ile ortaya çıkabilir. Diğer bulgular: sarılık, deri pigmentasyonu, HSM, kanama diatezi, kemik ağrısıdır. Hiperkolesterolemi ve Xantomalar olabilir. Sjögren sendromu ile birliktelik olabilir (%70)

CREST sendromu  (Calsinosis, raynoud, ösofajial hipomotilite, sklerodaktili, telenjiektazi) ve diğer otoimmun hastalıklarla birliktelik olabilir

Serum ALP, GGT ve IgM yüksektir. Antimitokondrial antikorlar (m2 tipte) yüksek oranda saptanır.

Tanı karaciğer biyopsisi ile konur. Ursodeoksikolik asit hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı için yaygın olarak kullanılmaktadır. Kesin tedavi kc naklidir. Destek tedavisi olarak orta zincirli yağ asitleri, vit K, D, kalsiyum ve kaşıntı için kolestiramin verilir. Immün süpressif tedavi umut vadetmektedir.

Sekonder bilier siroz:

Bir yıldan uzun süren obstrüksüyonlarda gelişir. En sık intrahepatikik sebep primer sklerozan kolanjittir, en sık ekstrahepatik sebep koledokolitiasis dir. Çocukta en sık bilier atrezi ve kistik fibrozis sebeptir. Tedavi: Karaciğer naklidir.

Kardiak siroz:

Kronik sağ kalp yetmezliğine sekonder gelişir. En sık kapak hastalıkları, kardiomyopati ve konstriktif perikardite bağlıdır.. KC gros olarak hindistan cevizine benzer. KC konjesyone ve büyüktür.

Venooklüzif hastalık:

Hepatik venüllerin trombotik olmayan oklüzyonudur. Pirolidizin alkaloid içeren bitkilerin yenmesi, kemik iliği nakli ve kemoterapiye bağlı olabilir. Sarkoidoz, konjenital hepatik fibroz, şistozoma'ya bağlı olabilir. Sebebi bilinmiyorsa Banti sendromu denir. Klinik olarak hızlı gelişen hepatomegali asit, enzim yüksekliği ve sarılık vardır.

Budd-Chiari:

Hepatik venlerin obstrüksiyunudur. Oral kontraseptif kullanımı, hiperkoagulabilite, Behçet hastalığı, polisitemiya vera yada konjenital web’lere bağlı olabilir. Biopside sentrilobular konjesyon görülür, hepatik venler kateterize edilemez. Kesin tanı anjiyografi ile konulur. Tanı da ilk seçilecek test USG’dir. Kesin tanısı hepatik venografi ile konur. Kaudat lob hipertrofiye olur.

SİROZ KOMPLİKASYONLARI


Sirozun periferik bulguları

Portal hipertansiyon

         Portal basınç artışına bağlı kollateral damar gelişmesi, splenomegali, hipersplenizim, varis kanaması, konjestif gastropati gelişmesidir.. Normal portal basınç 8-10 cm Su’ dur. Portal basınç artışının en önemli nedeni portal kan akımına karşı rezistansın artmasıdır. Bunun nedeni %90 vakada sirozdur. Ancak siroz olmadan da portal vende meydana gelen hastalıklar portal hipertansiyona yol açabilir. Portal kan akımına karşı rezistansın arttığı bölgeye göre portal hipertansiyon presinuzoidal, sinuzoidal ve postsinuzoidal olabilir. 

Presinizoidal: Schistozomiasis, idiopatik portal fibrozis, portal ven tıkanıklığı

Sinisoidal: En sık neden viral karaciğer hastalıklarıdır. Ilaçlar (Alkol, mtx, INAH, vit-A, amiadorone, alfa-metil dopa, perhexilene maleate, oxyfenasetin), burusella, ekinokokkus, konjenital, sifiliz, otoimmün hepatit, kronik pasif konjesyon, Herediter hemorajik telenjiektazi, metabolik hastalıklar (Wilson, hemakromatosis, alfa-1-antitripsin eksikliği),  bilier obstrüksüyon (primer bilier siroz, sekonder bilier siroz), jejunoileal by-pass  sinuzoidal portal hipertansiyona yol açabilirler.

Postsinizoidal: Venooklüssif hastalık, Budd-Chiari sendromu, kalp yetmezliği

En sık portal hipertansiyon sebebi sinüzoidal sirozdur. (diğerleri portal ven trombozu, schistosomiasis, venooklüssif hastalık ve Budd –Chiari dir.)

Klinik prezantasyon: varis kanaması, SM, asit, ensefalopati şeklinde olabilir. Umblikal ven de dilate olabilir ve buna bağlı üfürüm duyulabilir (Cruvalier-baumgarten işareti)

Varis kanaması:

         Portal hipertansiyonun başlangıç semptomlarındandır. Kesin tanı endoskopi ile konur. Tedavide vazopressin, nitrogliserin, oktreotit (veya somatostatin), balon tampon veya endoskopik skleroterapi yada band ligasyonu (en etkin yöntem) kullanılır. Durdurulamayan kanamalarda özefagus transseksiyonu veya portokaval şant (uç-yan yada mezokaval) ameliyatları acil şartlarda yapılabilir. Son yıllarda transjügüler intrahepatik portosistemik şant popüler olmuştur-TIPS (yan-yan anastomoza hemodinamik olarak eşdeğer) Proflaksi için daha önce kanamamış hastalarda B-bloker denenebilir. Kanama sırasında yararı yoktur.

Asit:

AsitPeriton boşluğunda sıvı birikmesidir. En sık sebebi sirozdur. Ancak siroz dışında çeşitli hastalıklarda da (malign, Tbc, kollajen doku hastalıkları gibi) görülebilir Portal hipertansiyona bağlı asit transuda yapısında’dır ve serum-asit albumin gradienti >1.1’dir. Asitin ayırıcı tanısı için öncelikle transuda ve eksuda ayırımı yapılmalıdır.

Asit ayırıcı tanısı:                 

                            Eksüda                        Transüda

Protein               >3 gr/100 ml             <3 gr/100 ml     

LDH                    >200 ıu/L                     <200 ıu/

LDHa/LDHs          >0.6                              <0.6

Asit alb/Ser. alb   >0.5                              <0.5

Dansite               >1020                             <1010

Portal hipertansiyona bağlı asit ile diğer formları ayırd etmede eksuda transuda ayrımı çok yararlı olmayıp, serum-asit albumin gradientine göre sınıflama daha yararlı olmaktadır.

Serum albumini-Asit albumuninin 1.1’in üzerinde olması: KKY, konstriktif perikardit, portal ven obstrüksiyonu ve basınç artışı, Budd-Chiari’de görülür. Gradientin azalması; Tümör, Tbc, pankreatit, vaskulit, barsak infarktlarında görülür.

Ayırıcı tanıda diğer önemli özellikler:

PMN hakim; bakterial enfeksiyon             

Lenfosit hakim        : Tbc (Tbc peritonitin tanısında en değerli test laparaskopik biopsidir)  

Asit eritrositi artmış; hepatoma, tüberküloz

Amilaz artışı; pankreatit

Adenozin deaminaz artışı; özellikle tbc

Trigliserit artışı; malign şiloz asit

Tedavi: Asit tedavisinde ilk basamak tuz kısıtlaması, sonra spironolakton ve furosemid verilmesidir. Boşaltıcı parasentez,  peritonevenoz şant ve TIPPS diğer alternatiflerdir. Altta yatan nedene ve hipoalbuminemiye yönelik gereken tedbirler alınmalıdır.

Meig sendromu:  Over fibromu veya kistadenomu + transüda asit

Spontan bakterial peritonit

         Enfeksiyona yol açacak herhangi bir girişim (örn: parasentez) olmaksızın gelişen perittonittir. En sık patojen E. coli'dir. (enterobakter). Tanı için asit sıvısında 500'den fazla lökosit (% 50'den fazlası PMN) olması ve asidik Ph yeterlidir. Etkeni izole etmek ve kesin tanı için kültür yapılmalıdır. Tedavide sefalosporin (sefotaksim) veya geniş spektrumlu diğer antibiyotikler kullanılır.

Hepatorenal Sendrom

         İleri KC hastalığı olan bir kişide gelişen fonksiyonel renal yetmezliktir (böbrek yetmezliğine yol açacak başka bir faktör yoktur).

         Asit, oligüri, idrar sodyumunun 10 meq/L'den düşük, Idrar/plazma creat oranının 30'dan yüksek olması, idrar sedimentinin normal olması, idrar osmolaritesi/plazma osm oranının 1'den büyük olması ile tanı konur. % 90 mortaldir.

Hepatik Ensefalopati

         Portosistemik şanta bağlı geri dönüşebilir nöropsikiatrik bir tablodur. Patogenezi tam olarak bilinmiyor. Amonyak ve merkaptanlar, yalancı nörotransmitter artışı (octopamine, fenilefrin), GABA artışı, kan beyin bariyerinin bozulması öne sürülen nedenlerdir

Klinik: Ilk belirtiler iş performansında azalma, araba kullanmada ve şekil çizmede güçlükdür (subklinik ensefalopati). Nörolojik bulguların şiddetine göre 4 evreye ayrılır.

Evre 1: Konfüzyon, apati, ajitasyon, anksiete, öfori, uyku bozukluğu, tremor, asteriks

Evre 2: Disoryantasyon, letarji, uygunsuz davranış, disarti, emme refleksi

Evre 3: Somnolans, hiperrefleksi, babinski ve inkontinans, myoklonus, hiperventilasyon

Evre 4: Koma, deserebre postür, canlı okülosefalik refleks.

Presipite eden faktörler:

Azot yükünde artma

Gastrointestinal kanama

Aşırı diyet proteini

Azotemia

Konstipasyon

Elektrolit ve Metabolic Imbalansı

Hypokalemia

Alkalosis

Hypoxia

Hyponatremia

İlaçlar

Narcotics, tranquilizers, sedativler, diüretikler

Diğer

Infeksiyon

Cerrahi

Akut karaciğer hastalığı süperpozisyonu

Progresiv karaciğer hastalığı

Tedavi: Protein kısıtlanır (40 gr'ın altında ya da tam proteinsiz), dallı zincirli aminoasitler verilebilir.

         Neomisin (veya geniş spektrumlu bir antibiyotik)

         Laktuloz (bakterilerin NH4 üretimini azaltır. NH4'ü barsaktan uzaklaştırır)

         Boşaltıcı lavman uygulanır.